Cáncer sincrónico de ovario y cúpula vaginal. Reporte de un caso y revisión de la bibliografía / Synchronous ovarian and vaginal vault cancer. Report of a case and review of the literature

Resumen INTRODUCCIÓN: El cáncer sincrónico es poco frecuente y de origen incierto. Se caracteriza por diferentes lesiones malignas que afectan dos o más zonas del aparato reproductor al mismo tiempo o en un lapso menor a un año; la combinación ovario y endometrio es la más frecuente. OBJETIVO: Reportar un caso de cáncer ginecológico sincrónico, tumor maligno de células de la granulosa de ovario y carcinoma de células escamosas en la cúpula vaginal; además, revisar la bibliografía al respecto. CASO CLÍNICO: Paciente de 47 años, con histerectomía total por miomatosis y una lesión de gran tamaño que ocupaba el espacio pélvico y comprimía el techo vesical. Acudió a consulta debido a un sangrado genital abundante, pérdida de peso y de orina en forma involuntaria. En el examen físico se evidenció una lesión friable en la cúpula vaginal de 3 cm. Se decidieron la ooforectomía izquierda y la extirpación tumoral. La biopsia y la inmunohistoquímica de las lesiones reportó un tumor maligno de células de la granulosa del adulto localizado en el ovario, y un carcinoma de células escamosas en la cúpula vaginal. Se indicó quimioterapia y en la actualidad la paciente permanece sin recidiva de la enfermedad y en seguimiento oncológico. CONCLUSIÓN: El cáncer sincrónico es poco frecuente, de ahí que se disponga de poca información. Gracias al acierto del diagnóstico y de la conducta terapéutica a seguir, luego de 24 meses la paciente del caso no ha tenido signos de recidiva de la enfermedad; continúa en seguimiento oncológico conforme a los protocolos establecidos.

Abstract INTRODUCTION: Synchronous cancer in gynecology is a rare entity, of uncertain etiology, consisting of different malignant lesions affecting two or more areas of the female reproductive system, at the same time or within a period of less than 1 year, the combination of ovary and endometrium being the most frequent. OBJECTIVE: to report a case of synchronous gynecological cancer, malignant granulosa cell tumor of the ovary and squamous cell carcinoma of the vaginal vault and in view of the infrequency of the case to review the literature. CLINICAL CASE: 47 years old patient, who underwent total hysterectomy for uterine myomatosis plus right oophorectomy for showing ovarian tumor during surgery, the histopathological report reported malignant granulosa cell tumor, abdomino-pelvic tomography was requested, which reported a large pelvic space occupying lesion (LOE) with compression of the bladder roof. She came to our office for the first time due to abundant genital bleeding, weight loss and involuntary urine loss, physical examination revealed a friable lesion in the vaginal vault of 3cm, surgical intervention was decided where a left oophorectomy and tumor pruning were performed, Biopsy and immunohistochemistry of lesions with report of malignant granulosa cell tumor of adult granulosa cells in the ovary and squamous cell carcinoma in the vaginal vault, referred to medical oncology who applied chemotherapy and currently the patient is without recurrence of the disease and in oncological follow-up. CONCLUSION: Synchronous cancer is an infrequent pathology, where much information remains to be investigated to better understand this entity. We present the first reported case of synchronous ovarian granulosa cell tumor cancer with vaginal vault cancer. Fortunately our patient 24 months after completing her treatment shows no signs of recurrence of the disease and will be followed up according to the established oncologic protocols.

Tumor de las células de la granulosa del adulto / Adult granulosa cell tumor

Resumen ANTECEDENTES: El tumor de células de la granulosa representa del 2 al 5% de las neoplasias del ovario. Su manifestación clínica no siempre es específica. OBJETIVO: Analizar el comportamiento del tumor de las células de la granulosa y aportar experiencia para su tratamiento. CASO CLÍNICO: Paciente de 52 años, con proliferación de células de la granulosa con escaso citoplasma y núcleos ovoides, algunos de ellos con surcos prominentes, con patrón de crecimiento trabecular y difuso. La manifestación inicial fue un episodio de sangrado posmenopáusico que hizo sospechar la patología endometrial. La inmunohistoquímica reportó positividad para inhibina y débilmente positivo para alfa-fetoproteína, negativo para citoqueratinas de amplio espectro, EMA y cromogranina; ki-67: 5-10%. Se indicó histerectomía y doble anexectomía por laparoscopia y omentectomía. Con el diagnóstico de tumor de células de la granulosa estadio IC se indicó tratamiento coadyuvante con quimioterapia, 3 ciclos de bleomicina, etopósido y cisplatino. El seguimiento se efectuó con ecografía y concentraciones de inhibina B, que han permanecido en límites de normalidad en el control periódico. CONCLUSION: El tumor de células de la granulosa es de bajo grado de malignidad y diseminación preferentemente local. Su pronóstico es excelente, aunque debido a su recurrencia, años después del diagnóstico inicial parece razonable prolongar la vigilancia con exámenes físicos y el estudio de marcadores tumorales.

Abstract BACKGROUND: Granulosa cell tumor represents 2 to 5% of ovarian neoplasms. Its clinical manifestation is not always specific. OBJECTIVE: To analyze the behavior of granulosa cell tumor and to provide experience for its treatment. CLINICAL CASE: A 52-year-old patient with granulosa cell proliferation with scant cytoplasm and ovoid nuclei, some of them with prominent grooves, with trabecular and diffuse growth pattern. The initial manifestation was an episode of postmenopausal bleeding that raised suspicion of endometrial pathology. Immunohistochemistry was positive for inhibin and weakly positive for alpha-fetoprotein, negative for broad-spectrum cytokeratins, EMA and chromogranin; ki-67: 5-10%. Hysterectomy and double adnexectomy by laparoscopy and omentectomy were indicated. With the diagnosis of granulosa cell tumor stage IC, adjuvant treatment with chemotherapy was indicated, 3 cycles of bleomycin, etoposide and cisplatin. Follow-up was carried out with ultrasound and inhibin B concentrations, which have remained within normal limits in the periodic control. CONCLUSION: Granulosa cell tumor is of low malignancy grade and preferably local dissemination. Its prognosis is excellent, although due to its recurrence, years after the initial diagnosis it seems reasonable to prolong surveillance with physical examinations and the study of tumor markers.

Síndrome de pseudo-Meigs por tumor de células de la granulosa / Pseudo-Meigs syndrome due to granulosa cell tumor / Pseudo-Meigs syndrome due to granulosa cell tumor

RESUMEN Definimos síndrome de Meigs como la triada de tumor ovárico benigno, derrame pleural y ascitis, una condición clínica rara que se resuelve con la resección del tumor. Estas mismas características pueden presentarse en el síndrome de pseudoMeigs que se asocia a tumores malignos, que agregan un aumento importante de los niveles del marcador CA-125. Es conocido por muchos años, pero su fisiopatología aún no está clara. Se presenta un caso de síndrome pseudo-Meigs y se hace una breve revisión bibliográfica de sus características más importantes.

ABSTRACT Meigs' syndrome is defined as the triad of benign ovarian tumor, pleural effusion and ascites, a rare clinical condition that is treated with tumor resection. Same characteristics may occur in cases of malignant tumors, that add a notable increase in antigen CA-125 serum levels, constituting the pseudo-Meigs syndrome. They have been known for many years, but their pathophysiology remains unclear. We report the case of a pseudo-Meigs syndrome, and a brief bibliography review of the most important characteristics of these syndromes is performed.

Tumor de las células de granulosa: pubertad precoz en lactante menor de 1 año. Caso clínico / Granulosa cell ovarian tumor: precocious puberty in infant less than 1 year of age. Case report

Resumen Introducción: Los tumores de las células de la granulosa de tipo juvenil (TCGJ) son muy poco fre cuentes, especialmente en menores de 1 año. Los signos de pubertad precoz constituyen la presenta ción clínica más importante. Objetivo: Presentar una lactante con pubertad precoz periférica, con diagnóstico de TCGJ, discutiendo las claves de su tratamiento y seguimiento. Caso Clínico: Lactante de 10 meses que presentó telarquia, vello púbico y tumor abdominal palpable acompañado de niveles plasmáticos de Estradiol aumentados, gonadotrofinas muy bajas e imágenes que mostraban masa ovárica gigante. Se realizó salpingooforectomía, obteniéndose regresión absoluta de signos y síntomas. La biopsia demostró TCGJ por lo que se tomó inhibina B (InB) como marcador después de la cirugía. Esta hormona estaba alta inicialmente, pero descendió rápidamente. El seguimiento se basó en InB, Hormona antimulleriana (AMH) y estradiol como se describe en este tipo de tumores. Conclusiones: Los TCGJ son muy infrecuentes en pediatría; deben sospecharse en niñas con puber tad precoz periférica. El tratamiento quirúrgico en la gran mayoría es curativo, pero debe mantenerse un estricto control con marcadores tumorales, siendo los más específicos la InB y la AMH y en menor escala los niveles de Estradiol.

Abstract Introduction: Juvenile granulosa cell tumors (JGCT) are very rare, especially in infants under the age of one. The most frequent presentation is with signs of precocious puberty. Objective: Present an in fant with peripheral precocious puberty, diagnosis of JGCT and follow up. Clinical case: 10-month-old female infant with thelarche, pubic hair and palpable abdominal mass accompanied with eleva ted levels of estradiol, very low gonadotrophins and images that show a very large ovarian mass. A sapingooforectomy was carried out with full regression of symptoms and signs and improvement of laboratory exams. The biopsy showed TCGJ so inhibin B (InB) was taken as tumoral marker after surgery. This hormone was high initially, but rapidly declined. Follow-up was based on InB, antimu-llerian Hormone (AMH) and estradiol as described in this type of tumors. Conclusions: Juvenil gra nulosa cell tumors are very infrequent in pediatric age, but should be suspected in girl with peripheral precocious puberty. The majority of cases improve with surgery, but strict surveillance of tumoral markers is needed. The most specific markers are inhibin B and anti mullerian hormone (AMH), followed by estradiol levels.

Tumor de células de la granulosa del adulto: reporte de un caso con manifestación inusual / Adult granulosa cell tumor: a case report with unusual presentation

Resumen OBJETIVO: describir un caso clínico de tumor de células de la granulosa de tipo adulto, en forma bilateral, con diagnóstico inicial erróneo de carcinoma de vejiga urinaria. CASO CLÍNICO: paciente de 43 años de edad, con antecedente de hiperplasia endometrial sin atipia. El padecimiento se inició en marzo de 2015, con dolor en la fosa renal izquierda. En la exploración física se documentó distensión abdominal, dolor ocasional y pérdida de peso (3 kg) en cuatro meses; masa abdominal, sólida, dolorosa, tacto vaginal con abultamiento y desplazamiento de la pared lateral izquierda de la vagina. La tomografía axial computada evidenció tres masas en el hueco pélvico. En la laparotomía se resecaron ambos tumores ováricos. Se inició tratamiento con quimioterapia coadyuvante, con cisplatino-etopósido (CDDP/VP-16). CONCLUSIÓN: la manifestación bilateral del tumor de células de la granulosa del adulto aparece en sólo 3% de los casos. Luego de practicar estudios radiológicos y de inmunohistoquímica se estableció el diagnóstico correcto. La quimioterapia coadyuvante con cisplatino-etopósido, ha demostrado resultados satisfactorios. Actualmente no existen datos de actividad tumoral y la paciente permanece en seguimiento.

Abstract OBJETIVO: Describes a clinical case of adult granulosa cell tumor, bilaterally, with initial misdiagnosis of urinary bladder carcinoma. CLINICAL CASE: 43 year old female with antecedent of endometrial hyperplasia without atypia. Starts condition in March 2015 with pain in renal fossa. At the time of consultation presented abdominal distention, occasional pain, weight loss (3 kg) in 4 months. On physical exploration an abdominal mass was found, it was solid and painful. Vaginal touch with presence of a lump and displacement of the left side wall of the vagina. In the computerized axial tomography 3 masses were seen in pelvic hollow. The patient underwent a laparotomy and both tumors were resected. Adjuvant chemotherapy was initiated. CONCLUSION: The bilateral presentation of this type occurs only in 3% of these tumors. After radiological and immunohistochemistry studies a correct diagnosis was established. Adjuvant chemotherapy based in cisplatin/etoposide has shown satisfactory results. Currently these are no data of tumor activity. Continuous surveillance is been performed.

Metástasis pulmonar de tumor de células de la granulosa como recurrencia del tumor primario después de diez años del tratamiento quirúrgico / Pulmonary metastasis of granulosa cell tumor as recurrence of primary tumor after 10 years of surgical treatment

Los tumores de células de la granulosa son neoplasias de bajo grado, que corresponden al 2-5% de los tumores malignos del ovario y presentan una baja incidencia. Las manifestaciones clínicas dependerán del tamaño tumoral y de la exposición prolongada a estrógenos producidos por las células neoplásicas. Habitualmente, son tumores unilaterales, sólido-quísticos con focos de hemorragia, constituidos por células pálidas con su característico pliegue nuclear, en un trasfondo fibrotecomatoso, con cuerpos de Call Exner sólo en el 30-60% de los casos. El diagnóstico se realiza con los niveles séricos de estradiol y con exámenes imagenológicos como ecotomografía ginecológica, tomografía axial computarizada o resonancia nuclear magnética. El tratamiento quirúrgico es la elección. Las recurrencias pueden ocurrir años posteriores al diagnóstico inicial y en general son pélvicas. El factor pronóstico más determinante en la evolución de la enfermedad es el estadio clínico al momento del diagnóstico. Se presenta el caso clínico de una paciente postmenopáusica con metástasis pulmonar de tumor de células de la granulosa después de diez años del tratamiento quirúrgico.

The granulosa cell tumors are low grade neoplasias that correspond to 2-5% of all malignant tumors of the ovary with a low incidence in the population. The clinical presentation depends on the tumor size and the long term exposition to estrogens produced by neoplastic cells. They are usually unilateral tumors exhibiting a mixture of cystic and solid areas with bleeding, constituted by pale cells with their characteristic nuclear groove in a fibrotecomatous background, with Call Exner bodies only in 30-60% of cases. The diagnosis is done with serum levels of estradiol and gynecological imaging analysis such as echotomography, Computerized axial tomography and magnetic nuclear resonance. The surgical treatment is the choice. The recurrences could happen years after the first diagnosis and usually are in pelvic area. The most important prognostic factor in the disease progression is the clinical stage at diagnosis. It is presented a case report of a postmenopausal patient with lung metastasis of granulosa cell tumor after ten years of surgical treatment.

Tumor adulto de células de la granulosa del ovario: presentación de un caso / Adult granulosa cell tumor of ovary: a case presentation

Introducción: el tumor de células de la granulosa ovárica representa del 2 al 5 % de todos los tumores de ovario. Producen hormonas esteroideas con acciones estrogénicas o androgénicas, por lo que esto facilita su diagnóstico precoz. Se reconocen dos subtipos histopatológicos, uno adulto y otro juvenil. Objetivo: describir el cuadro clínico y hallazgo histopatológico de una paciente con tumor de células de la granulosa. Caso clínico: se muestra el caso de una paciente de 49 años de edad que clínicamente presentó signos de virilización progresiva. Se le diagnosticó por estudio de imagen de ultrasonido transvaginal y tomografía axial computarizada un tumor en el ovario derecho, se realizó su intervención quirúrgica y biopsia que dio como resultado tumor de células de la granulosa. Conclusiones: los tumores que producen estrógenos son los que se encuentran con mayor frecuencia, representando las tres cuartas partes de los tumores de la granulosa. La virilización en la mujer post menopaúsica por un tumor de células de la granulosa es infrecuente, sin embargo, fue el diagnóstico histopatológico en esta paciente.

Background: ovary granulosa cell tumors represent the 2 to 5 % of all ovary tumors. It produces steroid hormones with estrogenic or androgynous actions which makes easier its early diagnosis. Two histopathological subtypes are recognized: adult and juvenile. Objective: to describe the clinical manifestation and histopathological founds in a patient with a granulosa cell tumor. Clinical case: the case of a forty-nine-year-old patient, who clinically presented signs of progressively acquiring male characteristics, is presented. She was diagnosed a tumor in the right ovary by means of a transvaginal ultrasound and a computerized axial tomography. A surgical procedure and a biopsy were conducted; the results of the biopsy confirmed the presence of a granulosa cell tumor. Conclusions: tumors that produce estrogens are more frequently found and represent the three quarters of the granulosa tumors. Acquiring male characteristics by a granulosa cell tumor in postmenopausal women is infrequent; nevertheless, it was the histopathological diagnosis for this patient.

Diagnóstico prenatal de tumor de células de la granulosa de tipo juvenil / Prenatal diagnosis of juvenile granulosa cell tumor

Presentamos un caso clínico de diagnóstico prenatal de una masa testicular. Tras el nacimiento, se realizó la exéresis del tumor y el análisis anatomopatológico determinó que se trataba de un tumor de células de la granulosa juvenil. Los tumores testiculares son raros y deben considerarse en el diagnóstico diferencial de las masas escrotales en los neonatos. El tumor de células de la granulosa juvenil es una entidad clínico-patológica poco frecuente, que representa el 5% de los tumores testiculares prepuberales. Se considera una neoplasia benigna y la orquiectomía es una técnica quirúrgica curativa.

We report a case of a prenatally diagnosed testis tumor. After delivery, it was decided to perform right radical orchiectomy which was subsequently diagnosed as a juvenile granulosa cell tumor. Neonatal testicular tumors are rare and should be considered in the differential diagnosis of newborn scrotal masses. Juvenile granulosa cell tumor is a rare benign neoplasm of the testicular stroma that accounts for 5% of all prepuberal testis tumors. As a benign neoplasm, orchiectomy is sufficient for treatment.

Tumor de células de la granulosa asociado a hiperandrogenismo femenino rápidamente progresivo / Granulosa cell tumour associated with rapidly progressive female hyperandrogenism

Reportamos el caso de una mujer de 21 años con hiperandrogenismo rápidamente progresivo de origen tumoral ovárico. La biopsia informó tumor de células de la granulosa y la resección fue curativa. Se analizan los posibles mecanismos por los que un tumor de origen en células de la granulosa pueda sintetizar andrógenos.

We report a 21 year old woman with rapidly progressive hyperandrogenism of ovaric tumoral origin. The biopsy of the tumor reported a granulosa cell tumor and the surgery was curative. We analyze the possible mechanisms implied in the androgen production in the granulosa cells of the tumor.

Tumor de células de la granulosa del testículo, tipo juvenil: reporte de un caso y revisión de la literatura / Granulosa cell tumor of testis, juvenile type: case report and review of literature

El Tumor de Células de la Granulosa Juvenil (TCGJ) del testículo es una entidad clínico-patológica poco frecuente, que típicamente se presenta en la edad pediátrica representando el 15 por ciento de los tumores del estroma gonadal. Su comportamiento biológico es considerado benigno y la orquiectomía considerada curativa en estos pacientes. Se presenta el caso de un lactante de sexo masculino de 3 meses de edad con un TCGJ del testículo diagnosticado en la Unidad de Anatomía Patológica del Hospital Hernán Henríquez Aravena de Temuco.

Juvenile granulosa cell tumor of the testis (JGCT) is a uncommon clinical and pathological entity, typically present in children accounting for 15 percent of gonadal stromal tumors. Its biological behavior is deemed benign and orchiectomy considered curative in these patients. We present a case of a male infant 3 months of age with a JGCT diagnosed in the Pathology Unit of Hospital Hernán Henríquez Aravena, Temuco.

Tumor de células de la granulosa ovárico con metástasis pulmonares 26 años después / Granulosa cell tumor of the ovary with late (26-year) lung metastasis

Antecedentes: El tumor de células de la granulosa (TCG) ovárico es considerado una neoplasia de la cuerda sexual, de baja frecuencia, en su mayoría debuta en etapas tempranas, con patrón de crecimiento lento y puede presentar metástasis tardías. Objetivo: Presentar un caso clínico de metástasis pulmonares de TCG ovárico 26 años después del diagnóstico. Caso clínico: Mujer de 70 años, con antecedentes de TCG ovárico diagnosticado en 1976, tratado con histerectomía, salpingooforectomía bilateral y quimioterapia triasociada. En buenas condiciones generales hasta el 2002, detectándose múltiples nodulos tumorales pulmonares bilaterales correspondientes a metástasis de TCG. Recibió quimioterapia con platino y etopó-sido. Actualmente la paciente se encuentra viva, con enfermedad tumoral pulmonar de lento crecimiento. Conclusión: A lo mejor de nuestro conocimiento, se trata del tercer caso a nivel mundial de un TCG ovárico con metástasis pulmonares tardías, 26 años posdiagnóstico del tumor primario. Se señala el curso clínico de lenta evolución de esta neoplasia y la relevancia de los controles a largo plazo incluyendo niveles de estradiol o inhibina.

Background: Granulosa cell tumor of the ovary (GCT) of the ovary is a sex cord related tumor. It is a low frequency neoplasm with low clinical progression but it may show late metastases. Objective: To present a 70 year old female with a GCT of the ovary with multiple pulmonary metastases after 26 years from the initial diagnosis of the primary tumor. Clinic case: The patient had an ovarian GCT diagnosed by histology in 1976 and underwent hysterectomy, bilateral salpingoophorectomy and chemotherapy. The clinical course was satisfactory until 2002 when she presented with respiratory symptoms and images showing multiple bilateral pulmonary nodules that were histologically confirmed to be GCT metastases. The patient underwent chemotherapy with platinum and ethoposide. Actually the patient is alive with metastatic disease. Conclusion: To the best of our knowledge, this is the third case in medical literature of a GCT of the ovary with late pulmonary metastases 26 years after the initial diagnosis. This case illustrates the protracted clinical course of the neoplasm and the importance of the long term follow up including levels of estradiol and inhibin.